Céline Dion si aggrava, la sorella: “Non ha il controllo dei muscoli”

“È una donna forte e sta facendo tutto il possibile per guarire”. Si aggravano ulteriormente le condizioni di salute di Céline Dion, a cui è stata diagnosticata la sindrome della persona rigida, patologia neurologica rara, che colpisce il sistema nervoso centrale provocando rigidità muscolare progressiva, rigidità e spasmi, principalmente nel tronco e nell’addome. L’artista, costretta ad abbandonare la musica e a rinunciare a concerti ed esibizioni, non riuscirebbe più a controllare i muscoli del proprio corpo. Lo ha riferito la sorella Claudette alla testata canadese “7 Jours”. “È una patologia molto poco conosciuta – ha spiegato – gli spasmi sono impossibili da controllare. C’è poco da fare per aiutarla, per alleviare la sua pena. Possiamo solo sperare che la ricerca porti ad una cura per questa orribile malattia”.

Esattamente un anno fa con un lungo post pubblicato su Instagram e indirizzato ai fan.“Ho a che fare con problemi di salute da molto tempo, ed è stato davvero difficile per me affrontare queste sfide e parlare di tutto quello che ho passato… Mi fa male dirvi che non sono pronta per ricominciare il mio tour in Europa a febbraio”. Con queste parole a dicembre 2022 la cantante ha confessato la sua malattia, anche se la prima volta che ha parlato dei suoi problemi di salute è stato nell’autunno del 2021, dopo essere stata costretta a rinviare alcuni concerti in programma a Las Vegas a causa di quelli che aveva descritto come spasmi muscolari «gravi e persistenti.

La prevalenza è stimata in 1/1.000.000 e circa i 2/3 dei pazienti sono donne che hanno compiuto i 40 anni e che presentano lievi sintomi fino alla diagnosi definitiva. Si parla di sindrome della persona rigida perché immobilizza progressivamente i muscoli del torace e le anche costringendo la persona a procedere lentamente fino a dover fare i conti con movimenti rigidi. Le varianti cliniche della sindrome comprendono la sindrome dell’arto rigido (SLS), nella quale i sintomi interessano un solo arto, e l’encefalomielite progressiva con rigidità e mioclonia (PERM), nella quale la rigidità e gli spasmi mioclonici si associano a segni neurologici focali. Molti pazienti affetti da SMS, SLS o PERM presentano diabete mellito insulino-dipedente (30%), tiroidite autoimmune (10%), gastrite atrofica associata a anemia perniciosa (5%); alcuni pazienti presentano un carcinoma della mammella, dei polmoni o del colon. 

La diagnosi si basa sull’analisi clinica e viene confermata dalla rilevazione di GADas nel siero e dalle caratteristiche anomalie elettromiografiche. La tomografia del midollo spinale è utile per escludere altre cause meccaniche, come l’ernia discale o la cisti del midollo spinale. La diagnosi differenziale si pone con l’espressione atipica di una malattia del midollo spinale (si pensi alla sclerosi multipla, i tumori), la distonia assiale, la neuromiotonia, l’iperecplessia acquisita e i disturbi del movimento di origine psicogena.