La sindrome della persona rigida, la malattia rara che ha colpito Célin Dion

Una vita dedicata alla musica, al suono, al canto. Ha iniziato prestissimo a calcare i palcoscenici Célin Dion, e oggi, all’età di 54 anni e con innumerevoli successi alle spalle, torna al centro del dibattito a causa della sua malattia: la sindrome della persona rigida. Si tratta di una patologia neurologica rara, che colpisce il sistema nervoso centrale provocando rigidità muscolare progressiva, rigidità e spasmi, principalmente nel tronco e nell’addome, e che ha indotto l’artista canadese a cancellare tutti gli appuntamenti programmati nel 2023, tra cui gli otto concerti previsti per in Europa, lo show al Lucca Summer Festival programmato per il prossimo 15 luglio.

“Ho a che fare con problemi di salute da molto tempo, ed è stato davvero difficile per me affrontare queste sfide e parlare di tutto quello che ho passato… Mi fa male dirvi che non sono pronta per ricominciare il mio tour in Europa a febbraio”.

Attraverso un post pubblicato su Instagram la cantante ha confessato ai suoi fan la sua malattia, anche se la prima volta che ha parlato dei suoi problemi di salute è stato nell’autunno del 2021, dopo essere stata costretta a rinviare alcuni concerti in programma a Las Vegas a causa di quelli che aveva descritto come spasmi muscolari «gravi e persistenti». La prevalenza è stimata in 1/1.000.000 e circa i 2/3 dei pazienti sono donne che hanno compiuto i 40 anni e che presentano lievi sintomi fino alla diagnosi definitiva. Si parla di sindrome della persona rigida perché immobilizza progressivamente i muscoli del torace e le anche costringendo la persona a procedere lentamente fino a dover fare i conti con movimenti rigidi. Le varianti cliniche della sindrome comprendono la sindrome dell’arto rigido (SLS), nella quale i sintomi interessano un solo arto, e l’encefalomielite progressiva con rigidità e mioclonia (PERM), nella quale la rigidità e gli spasmi mioclonici si associano a segni neurologici focali. Molti pazienti affetti da SMS, SLS o PERM presentano diabete mellito insulino-dipedente (30%), tiroidite autoimmune (10%), gastrite atrofica associata a anemia perniciosa (5%); alcuni pazienti presentano un carcinoma della mammella, dei polmoni o del colon.

La diagnosi si basa sull’analisi clinica e viene confermata dalla rilevazione di GADas nel siero e dalle caratteristiche anomalie elettromiografiche. La tomografia del midollo spinale è utile per escludere altre cause meccaniche, come l’ernia discale o la cisti del midollo spinale. La diagnosi differenziale si pone con l’espressione atipica di una malattia del midollo spinale (si pensi alla sclerosi multipla, i tumori), la distonia assiale, la neuromiotonia, l’iperecplessia acquisita e i disturbi del movimento di origine psicogena.