Stranger Things, qual è la malattia di Dustin Henderson?

In questo caso le clavicole e le ossa del cranio restano letteralmente in panchina. Fino a qualche tempo fa la malattia rara che causa disturbi alle ossa del corpo umano, provocando conseguenze più o meno acute alla persona, non era del tutto nota, fino a quando sulla piattaforma Netflix non ha debuttato “Stranger Things” nel cui cast c’è un attore affetto da disostosi cleidocranica. Di cosa si tratta?

Dustin Henderson è tra i personaggi principali della serie televisiva approdata alla sua quarta stagione e ideata dai Duffer Brothers. Eccentrico, autoironico, nerd quanto basta, il ragazzino con il cappellino è interpretato da Gaten Matarazzo, attore statunitense a cui è stata diagnosticata la disostosi, motivo per il quale usa delle protesi dentarie nelle sue apparizioni in pubblico. Si tratta di una malattia ereditaria congenita causata da mutazioni del gene CBFA1 (o RUNX2) localizzato sul braccio corto del cromosoma 6. Generalmente è caratterizzata da una trasmissione autosomica dominante, ma in alcuni casi la causa non riesce a essere identificata.

“È una condizione in cui sei nato senza la clavicola – ha commentato l’attore parlando della sua malattia – e questo influisce sulla crescita facciale, il tuo teschio cresce, i tuoi denti no, ecco perché non ne ho, questi sono solo falsi, ma sono comunque denti di un bambino. Ho bisogno di un sacco di operazioni. Il mio è un caso leggero, ma molte persone che ne soffrono stanno anche peggio di me”.

La disostosi cleidocranica, di cui ad oggi non esiste un vero e proprio trattamento specifico, è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante. Colpisce sia i maschi che le femmine ed è sufficiente che un gene solo (della coppia di geni che tutti abbiamo) sia mutato perché chi ne è portatore abbia i sintomi. Se un genitore ha la disostosi cleidocranica ha un rischio del 50% di trasmettere la stessa patologia ai figli. Chiaramente i primissimi campanelli d’allarme sono dovuti alla formazione delle clavicole e delle ossa del cranio, e ad alcuni malformazioni dentarie. Le clavicole si presentano incomplete oppure del tutto mancanti. Le ossa del cranio hanno bozze frontali prominenti, con fronte larga e piatta, mascella piccola e allungata. A volte si accompagnano ad anomalie delle dita e delle ossa lunghe degli arti che possono essere corretti con un adeguato trattamento ortopedico o con interventi chirurgici. Ma la variabilità di espressione è molto alta: alcuni pazienti sono di difficile diagnosi perché hanno solo anomalie dentarie e mascellari.