Tumori neuroendocrini, patologie rare che nascono nel pancreas

Nella medicina moderna vale il motto del medico statunitense, Theodore Woodward: “quando senti il rumore di zoccoli pensa a un cavallo, non a una zebra”. Ma spessodietro il rumore di zoccoli effettivamente c’è una zebra; un evento raro, ma possibile. Come lo sono i tumori neuroendocrini (NET), una tipologia eterogenea di neoplasie che può svilupparsi in qualsiasi organo o tessuto (generalmente nell’apparato gastro-enterico e nel polmone) e dall’andamento clinico differente. Per questo la zebra è diventato il simbolo delle associazioni pazienti e di chi, per cura o ricerca, si occupa di queste patologie rare che nascono dalle cellule del sistema neuroendocrino.

Si tratta di patologie che prendono origine dagli aggregati di cellule endocrine presenti nel pancreas. Sono generalmente localizzati nel pancreas ma possono prendere forma anche a livello del duodeno.

Solo una piccola percentuale (5-10%) dei tumori pancreatici originano dalle cellule endocrine, mentre la grande maggioranza è rappresentata dai carcinomi che originano dalle cellule dei dotti.

Alcuni tumori endocrini pancreatici sono detti “funzionanti” perché producono un eccesso di sostanze ormonali responsabili di svariati sintomi; per la maggior parte, tuttavia, questi tumori non producono alcuna sostanza e sono detti “non-funzionanti”. I principali tipi di tumore funzionante sono:

Insulinoma: è il tumore più frequente; produce un eccesso di insulina, un ormone che regola i valori di glucosio (zucchero) nel sangue. In presenza di questo tumore i valori di glicemia si abbassano e ciò causa sintomi quali senso di mancamento, capogiri, sudorazioni, tachicardia;

Gastrinoma: questo tipo di tumore produce gastrina, un ormone che aumenta la produzione di acido da parte dello stomaco, causando così la formazione di ulcere e la comparsa di diarrea;

Glucagonoma: questo raro tipo di tumore produce il glucagone, sostanza che causa la presenza di diabete e di rash cutanei;

Somatostatinoma: anch’esso particolarmente raro, è un tumore caratterizzato da diabete, calcolosi della colecisti e difficoltà a digerire i cibi grassi;

VIPoma: causa un’alta produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), ormone che monitora la secrezione e l’assorbimento di acqua da parte dell’intestino, ed è caratterizzato da diarrea profusa.

Per approfondire la propria conoscenza su questo insidioso tumore che in Italia registra circa 6 nuovi casi per 100 mila abitanti all’anno, l’Associazione NET Italy ha organizzato sabato 29 maggio, dalle 11, un webinar con esperti e pazienti. L’evento, cui responsabile scientifico è il dottor Stefano Severi (Responsabile della SS Medicina Nucleare Terapia presso IRST “Dino Amadori” IRCCS), sarà moderato dal giornalista Andrea Pamparana e verterà su molte tematiche connesse a questi tumori, focalizzando l’attenzione soprattutto sulle esperienze che caratterizzano la Regione Emilia-Romagna quale territorio di riferimento nel trattamento, presa in carico e studio. Il webinar – iscrizione e partecipazione sono libere e gratuite previa registrazione sul sito www.mitcongressi.it – rientra nel calendario “Webinar in Tour”, una serie di appuntamenti per conoscere le realtà italiane più impegnate nello studio e cura di questi tumori.